Creutzfeldt-Jakobi tõbi ehk alaäge käsnjas entsefalopaatia

Creutzfeldti-Jakobi tõbi on geneetiliselt päritav ja/või nakkuslik aeglaselt progresseeruv kesknärvisüsteemi (aju) haigus, mida põhjustab spetsiifiline haigust tekitav valk ehk prioon.

Creutzfeldti-Jakobi tõvel on neli haigusevormi: sporaadiline (hõlmab 80–90% haigusjuhtudest), iatrogeenne (seotud meditsiiniliste protseduuridega), perekondlik (esineb PrP geeni mutatsioon, mis päritakse autosomaalselt) ja Creutzfeldt-Jakobi tõve variant (etioloogiliselt seotud veiste spongioosse entsefalopaatiaga).

Haigustekitaja

Haigusetekitajaks on isepaljunev prioon. Variant-vormi tekitav prioon on analoogne veiste spongioosse entsefalopaatia tekitajaga. Rahva seas teatakse haigust ka kui "hullu lehma tõbi".

Nakkusallikas

Nakkusallikas sõltub haiguse vormist.

Levimine

Sporaadilise haigusevormi tekitaja levikutee ei ole teada. Iatrogeense haigusevormi tekitajad levivad meditsiiniliste instrumentidega, ajukelme ja silma sarvkesta transplantaatidega ning hüpofüüsi hormoonpreparaatidega. Variant-vormi tekitav prioon levib tõenäoliselt loomsete toiduainetega.

Peiteperiood

Sporaadilise haigusevormi ja variant-vormi peiteperioodid ei ole teada. Iatrogeense haigusevormi peiteperiood on 15 kuud kuni ≥30 aastat ning neurokirurgiliste manipulatsioonide järgselt 15 kuni 120 kuud.

Haigusetekitaja on lümfikoes juba haiguse peiteperioodis ning kõrges kontsentratsioonis – haigusnähtude perioodis.

Haigusnähud 

Haigusnähtudeks on hiilivalt algav meeltesegadus, liigutuste koordinatsiooni häired ja dementsus. Hiljem lisanduvad närvisüsteemi muud kahjustusnähud, haigus progresseerub ning lõppeb surmaga.

Ennetamine ja tõrje

Haiguse ennetamine on keeruline, kuna sporaadiline vorm on juhuslik. Omandatud haiguse vältimiseks on meditsiinis kehtestatud ranged steriliseerimisprotokollid ja keelatud on prioonidega saastunud kudede siirdamine.

Samuti on olulised meetmed, mis takistavad prioonide sattumist toiduahelasse.

Ravi

Creutzfeldt-Jakobi tõbi on alati surmav ja tavaliselt lõppeb surmaga mõne kuu jooksul.

Kahjuks ei ole olemas ravi, mis suudaks haiguse progresseerumist aeglustada või peatada. Seetõttu keskendub ravi toetavale hooldusele, et muuta patsiendi enesetunne võimalikult mugavaks.