Creutzfeldt-Jakobi tõbi ehk alaäge käsnjas entsefalopaatia
Creutzfeldti-Jakobi tõbi on geneetiliselt päritav ja/või nakkuslik aeglaselt progresseeruv kesknärvisüsteemi (aju) haigus, mida põhjustab spetsiifiline haigust tekitav valk ehk prioon.
Creutzfeldti-Jakobi tõvel on neli haigusevormi: sporaadiline (hõlmab 80-90% haigusjuhtudest), iatrogeenne (seotud meditsiiniliste protseduuridega), perekondlik (esineb PrP geeni mutatsioon, mis päritakse autosomaalselt) ja Creutzfeldt-Jakobi tõve variant (etioloogiliselt seotud veiste spongioosse entsefalopaatiaga).
Haigusetekitajaks on isepaljunev prioon. Variant-vormi tekitav prioon on analoogne veiste spongioosse entsefalopaatia tekitajaga. Rahva seas teatakse haigust ka kui "hullu lehma tõbi".
Sporaadilise haigusevormi tekitaja levikutee ei ole teada. Iatrogeense haigusevormi tekitajad levivad meditsiiniliste instrumentidega, ajukelme ja silma sarvkesta transplantaatidega ning hüpofüüsi hormoonpreparaatidega. Variant-vormi tekitav prion levib tõenäoliselt loomsete toiduainetega.
Sporaadilise haigusevormi ja variant-vormi peiteperioodid ei ole teada. Iatrogeense haigusevormi peiteperiood on 15 kuud kuni ≥30 aastat ning neurokirurgiliste manipulatsioonide järgselt 15 kuni 120 kuud.
Haigusetekitaja on lümfikoes juba haiguse peiteperioodis ning kõrges kontsentratsioonis – haigusnähtude perioodis.
Creutzfeldt-Jakobi tõbi on alaäge ajukoe degeneratiivne haigus. Haigusnähtudeks on hiilivalt algav meeltesegadus, liigutuste koordinatsiooni häired ja dementsus 14 kuni 80 aasta vanustel inimestel. Hiljem lisanduvad närvisüsteemi muud kahjustusnähud, haigus progresseerub ning lõpeb surmaga 3-12 kuu jooksul. Variant-vorm esineb noorematel inimestel (surmajuhu keskmine vanus on 29 aastat) ning selle kliinilise kulu kestvus on keskmiselt 14 kuud.