Creutzfeldt-Jakobi tõbi ehk alaäge käsnjas entsefalopaatia

Creutzfeldti-Jakobi tõbi on geneetiliselt päritav  ja/või nakkuslik aeglaselt progresseeruv  kesknärvisüsteemi (aju) haigus, mida põhjustab spetsiifiline haigust tekitav valk ehk prioon.
Creutzfeldti-Jakobi tõvel on neli haigusevormi: sporaadiline (hõlmab 80-90% haigusjuhtudest), iatrogeenne (seotud meditsiiniliste protseduuridega), perekondlik (esineb PrP geeni mutatsioon, mis päritakse autosomaalselt) ja Creutzfeldt-Jakobi tõve variant (etioloogiliselt seotud veiste spongioosse entsefalopaatiaga).

Haigusetekitaja
Haigusetekitajaks on isepaljunev prioon. Variant-vormi tekitav prioon on analoogne veiste spongioosse entsefalopaatia tekitajaga. Rahva seas teatakse haigust ka kui "hullu lehma tõbi".

Levikuteed
Sporaadilise haigusevormi tekitaja levikutee ei ole teada. Iatrogeense haigusevormi tekitajad levivad meditsiiniliste instrumentidega, ajukelme ja silma sarvkesta transplantaatidega ning hüpofüüsi hormoonpreparaatidega. Variant-vormi tekitav prion levib tõenäoliselt loomsete toiduainetega.

Peiteperiood
Sporaadilise haigusevormi ja variant-vormi lõimetuseperioodid ei ole teada. Iatrogeense haigusevormi lõimetuseperiood on 15 kuud kuni ≥30 aastat ning neurokirurgiliste manipulatsioonide järgselt 15 kuni 120 kuud.

Haigusetekitaja on lümfikoes juba haiguse lõimetuseperioodis ning kõrges kontsentratsioonis – haigusnähtude perioodis.

Haigusenähud
Creutzfeldt-Jakobi tõbi on alaäge ajukoe degeneratiivne haigus. Haigusnähtudeks on hiilivalt algav meeltesegadus, liigutuste koordinatsiooni häired ja dementsus 14 kuni 80 aasta vanustel inimestel. Hiljem lisanduvad närvisüsteemi muud kahjustusnähud, haigus progresseerub ning lõpeb surmaga 3-12 kuu jooksul. Variant-vorm esineb noorematel inimestel (surmajuhu keskmine vanus on 29 aastat) ning selle kliinilise kulu kestvus on keskmiselt 14 kuud.

 
Viimati uuendatud:  kolmapäev, 7 juuni 2017 09:56